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    【广州日报】窒息性胸廓发育不良有救了!

    省二医胸壁外科成功实施微创矫正手术,填补了国内空白
    2018-09-05 08:35

    广州日报讯 (全媒体记者何雪华 通讯员朱健、冯朱晓)窒息性胸廓发育不良综合征是一种复杂危险的疾病,多数患儿出生不久就夭折。

    近日,广东省第二人民医院胸壁外科成功为一名7岁男童方方(化名)实施了窒息性胸廓发育不良综合征的矫正手术,填补了国内该症矫治术的空白。今后,对于窒息性胸廓发育不良的宝宝,千万别轻易放弃治疗了,这种病有救了。

    病例:他长着一副“风扇胸”

    方方从小就知道自己与别人不同。同龄孩子的胸平平的,他的胸却是鼓鼓的,哪怕冬天穿着厚厚的衣服也盖不住,总是被嘲笑长着一副“风扇胸”。

    胸部的严重畸形不仅让方方难堪,更让他难受。从小,方方就体弱多病,平时呼吸总是又短又促,最可怕的是如果跑了跳了,甚至快步走等活动后,他就觉得呼吸困难。因为长期“吸不饱氧”,方方身体发育迟缓,身高明显低于同龄儿童。方方爸妈带着他到过很多家医院求诊,却一直没有好的治疗方法。

    确诊为胸廓发育不良综合征

    辗转看病路上,方方经人介绍来到了广东省第二人民医院胸壁外科。

    胸壁外科主任王文林教授给方方做体格检查发现,方方胸廓整体狭小,前正中突起严重,两侧逐渐凹陷,外缘低平;做CT检查,截面呈“凸”字形改变,三维重建提示肋骨走形方向水平,外观明显异常。“结合临床资料,能明确诊断他患的是典型的窒息性胸廓发育不良综合征。”王文林说。

    这其实是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病,因胸廓发育不良而不能支持正常呼吸运动和肺脏生长发育,非常复杂而且危险,多数孩子在出生不久夭折。

    事实上,患病的孩子因为呼吸功能不全,最早多是刚出生或者在婴儿期因为呼吸道感染而求医,继而由于呼吸困难、反复呼吸道感染导致重症肺炎而死亡。哪怕是度过了婴幼儿期,到了儿童期,相对少了呼吸道感染发病,但往往又因为肾纤维化导致慢性肾功能衰竭而死亡。

    微创无管术完成四大使命

    方方的病,诊断明确,症状明显,严重影响其生命活动。王文林表示,有明确的手术指征,需要尽早手术。

    王文林教授团队打算采用微创的方法实施手术。考虑到胸廓发育限制可能无法在一期手术中完成治疗,对凹陷做了积极并有前瞻性的处理。团队充分利用多种塑形材料的特性做矫形,借此完成了4个使命:压迫突起、提拉凹陷、妥善固定及消除畸形。经过处理后,矫形获得满意矫正,不但解除了肺部的压迫,同时使胸廓外观恢复理想。

    此外,术后的胸廓,如果能随机体同步发育的话,此手术将一劳永逸,不需要二次手术;如果没有同步发育,则可经现有切口轻易完成胸廓的扩容手术。也就是说,手术不仅消除了当前最大的危险,而且为后期的胸廓发育和可能的手术打下了良好的基础。

    胸廓畸形需及早手术治疗

    方方手术的成功,其实是国内首例成功施行的窒息性胸廓发育不良综合征微创手术。

    原来,窒息性胸廓发育不良综合征因其复杂度、危险性,到目前为止,国际上只有极少数个案手术报道,均采用开放性手术,损伤极大,且效果均不理想。

    该病对患儿最大的考验来自狭小胸廓对肺发育的限制,一方面来自两侧胸壁凹陷的压迫,另一方面来自胸廓整体发育异常的约束。人的生命活动需要呼吸功能的维持,患儿肺部发育严重受限,不但会引起身体整体发育迟缓,一般的生命活动也很难维持,这将严重威胁患者的生命安全。因此,这种畸形需要尽早治疗。

    其实,胸廓畸形的种类繁多,可表现为各种异常的形状。除了最严重最复杂的窒息性胸廓发育不良综合征外,还有两种畸形:单侧胸廓发育不良、胸廓发育不良综合征。前者仅表现为单侧胸壁凹陷,后者则单侧肋骨和肋软骨发育异常,这才导致胸廓整体发育不良。

    王文林特别指出,胸廓发育不良综合征因为常常伴随有脊柱侧弯,一直被当做骨科或者脊柱外科的疾病,“建议家长们多了解胸壁疾病,这样能更快更及时地找对专科,不耽误孩子胸廓畸形的矫治”。


    广州日报:http://gzdaily.dayoo.com/pc/html/2018-09/05/content_99257_541367.htm

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